今年9月,諾貝爾物理學獎得主、「光纖之父」高錕因患上腦退化症在香港去世,社會各界均表哀悼。近年大眾對這種英文學名為Dementia的病症認識也日漸增加,名稱也由過去稱為「老人痴呆症」,改為腦退化症(或稱失智症)。不過,腦退化症其實也有多種,高錕患上的是最為常見的阿茲海默症(Alzheimer’s disease);最近消息傳出,創辦有線電視新聞網(CNN)的傳媒大亨端納(Ted Turner)患上了較少人認識的路易氏體腦退化症(Lewy body dementia,下稱路易氏症)。
根據統計,約有15%的腦退症者患者屬於患上的是路易氏症,但是由於這病症的癥狀與阿茲海默症、柏金遜症等相似,諸如幻覺等癥狀也會令患者遭誤診為精神分裂之類的精神科疾病,加上這個病症也可能與其他腦部相關的病症(如阿茲海默症)並存,因此不少患者往往得不到適當的診斷和治療,例如自殺身亡的著名演員羅賓‧威廉斯在死亡驗屍時,才遭驗到已患上了路易氏症。
路易氏症的病源通常是在腦部某些特定區域找到異常的路易氏體(一種團狀的蛋白質構造,出現於腦部整個皮質,以至深入中腦及腦幹中的區域)不正常地沉積。這種沉積會影響腦內的化學物質,導致患者的思想、行為、情緒及動作出現問題。
這種病症患者最先出現的癥狀,是思考能力下降。這跟阿茲海默症的癥狀相似,不過早期的情況較有可能是執行計劃、排序、將想法概念化和同時做多重任務等功能時出問題,多於是阿茲海默症的記憶力衰退。
路易氏症跟其他病症不同之處主要有以下幾點:(一)沒有受藥物影響之下,視覺出現幻覺;(二)警覺性、注意力和其他精神能力大幅起跌;(三)動作遲緩、步行困難、顫抖、身體僵硬;(四)在睡眠時會以動作「演出」夢境,包括說話、呼叫和踢腿等。
荷李活著名影星羅賓‧威廉斯(右)2014年自殺身亡。他的遺孀表示羅賓是因患上路易氏症而走上絕路。
美國加州大學聖地牙哥分校神經科學教授Irene Litvan指出,患者的狀態突然大幅起跌是非常普遍的現象。羅賓‧威廉斯的遺孀蘇珊‧史奈德(Susan Schneider)就曾憶述:「我的丈夫有時腦筋十分清醒,但五分鐘後,就陷於完全空白迷惘的狀態。」
患者通常在五十歲後才開始出現癥狀,但是也有較年輕的人病發。癥狀初期會顯得相常輕微,不過一段時間後就會變得頗為嚴重。Litvan解釋:「不論在社交和工作上,他們都無法再做以往做得到的事情。」例子包括處理銀行戶口、服藥、計劃一天的活動或在區內行走。到較後階段,患者要完全依靠他人照顧。目前醫學界尚未找到醫治路易氏症的方法,但卻有一些藥物能減輕此症的癥狀。平均來說,患者由遭診斷患上路易氏症到去世,為時五至八年,但是也有兩年至二十年的病例。
Litvan指出,由於患者的癥狀會大起大跌,令到驗證治療方法是否真的有效出現困難。因此,近年醫學界的研究方向集中於找出不受表面癥狀影響的患者身體狀況指標,然後才作出治療,減慢病情進度。